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カテゴリ:食道稀な症例( 17 )

好酸球性食道炎

好酸球性食道炎はたべものの詰まり感や嚥下困難があり
内視鏡生検で上皮内好酸球が高視野で15個以上浸潤する慢性アレルギー疾患である。

生検は中部食道から2個、下部食道から2個生検すると陽性的中率が高いとされる。

最近の国際ガイドラインではPPI反応のよしあしを問わない。

年々本邦でもその有病率は増加している。

病態は遺伝的素因+環境素因が重要とされ
食物抗原や吸入抗原にたいするアレルギー反応である。

治療は3分の2の症例でPPIが有効であり

PPIが効かない場合にはほとんどのケースでステロイド嚥下療法が有効である。
(フルカチゾン、ブデゾニド嚥下療法)

吸入ステロイド薬をしっかり息止めさせてすみやかに嚥下する。

嚥下後は合併症予防のために口腔内と咽頭をよくうがいする

30-60分は飲食を禁止する

どろっとした液体(はちみつ、ビスカス)を一緒に使用することもある

ステロイド嚥下は一日2階、一日投与量はフルカチゾン880-1760マイクログラム
ブデソニド1-4mgが欧米では推奨されている

喘息よりも多い容量が必要

カンジダ食道炎は15-20%に発生する。

ん?


これって食道全周ESD後の狭窄予防にも使えるんじゃね?

てか誰かやってるな

新しいことを考え付いたと思ったら

世界に3人くらいは思いついてるというし。

今困ってる人にやってみるか。


by kenzaburou41 | 2019-12-04 16:21 | 食道稀な症例 | Comments(0)

carcinosarcoma

carcinosarcoma_b0180148_14204565.jpg
by kenzaburou41 | 2019-06-16 14:21 | 食道稀な症例 | Comments(0)

食道癌肉腫

癌肉腫とは

間葉系性格を有した紡錘形ないし多形性腫瘍細胞を伴う癌腫、さらに腫瘍性の骨、
軟骨形成を示す腫瘍がある(第9版ではいわゆる癌肉腫、偽肉腫、真性癌肉腫の3つに細分)
>>取り扱い規約11版では、これらをまとめて癌肉腫とし、軟骨や骨などの多分化像を
伴う場合はそれぞれの分化像を付記する。

本腫瘍は肉眼的にはしばしば細い茎を有した隆起性病変を形成し、
組織学的には隆起基部から連続する上皮内に扁平上皮癌を伴うことが
特徴である

また反応性間質細胞の増生が主なものも癌肉腫とする。


でっかい頭に細い茎。

これみたら癌肉腫

ですが茎の部分に扁平上皮癌

頭の部分に肉腫成分があると

Chino O et al , Endoscopy 2000; 32:706-711
報告されています。

どの部分にSCCがあってその部分に肉腫が分布してるか?

なんて、知ってそうだけど、知らない人がおおいでしょう

ちょっとした臨床の疑問を、何例か集めてみていくうちに
はっ、、と気づく事もしばしば。

人が気づいてなくて、、発想をかえてみたら、その傾向がわかった

ということはたくさんあるわけで

病気が、おれの特徴に気づいてくれよ~たのむよ~
て言ってくれてるのを見落とさない

大事やなあ












by kenzaburou41 | 2019-06-14 22:55 | 食道稀な症例 | Comments(0)

好酸球性食道炎

せっかく食道学会セミナー行ってきたんで
忘れないようにメモ。

好酸球性食道炎とは

食事抗原をアレルゲンとして発症する慢性アレルギー疾患で
近年増加傾向にあり

症状として嚥下困難、つまり感、胸やけ、胸痛、ディスペプシア症状
など

ぜんそくやアトピーもちが食事のつまりを訴えたら
好酸球性食道炎も念頭に??

疾患の頻度は日本では0.03%、
欧米で0.05%~0.1%の病といわれるから
それほど多くはない疾患で。

内視鏡では縦走溝、輪状溝と言った所見が特徴的で
カンジダににる小白斑付着がみられることもすくなくない。

内視鏡でそれみたら4~6個生検して上皮内の好酸球の増加をチェック。(15個以上・HPF)

無症状の人も多くて、無症状ならなんもせんで経過観察。

症状があるひとはまずPPIが良く効くんでPPI飲んでみる。

効かなければステロイド局所投与で
フルチカゾン使用、12週間行うのが標準的、その後は症状におうじて間欠的投与?

それも効かなければステロイド全身投与、
アレルゲンをきたす食事を同定し、それをたべない。

有効ならOK  

ステロイドも効かないやつにはいろいろ薬が考えられているとのこと。


内視鏡で好酸球性食道炎あったとしても
まあ、本人がなんも訴えなければ
難しいことを言わずに様子見ましょう、でよさそうです。


by kenzaburou41 | 2019-06-07 21:13 | 食道稀な症例 | Comments(0)

神経内分泌腫瘍

今日は肝胆膵外科の神経内分泌腫瘍の専門の先生が
東京ドームで講演されるってんで

英会話教室の帰りにぷらっと寄ってみた。

日本で初めてNET外来を開設し、

全国から希少疾患ってことで全国から患者さんが押し寄せる

噂には耳にするけど実際講演を聞いたことはないんで
専門外だけども行ってみた。

以前に聞いていた疾患概念がだいぶ変わってきてて

予後のいいもの、中間、悪いもの、極悪なもの

色々と整理されていて

分子標的薬と抗がん剤、手術
これらをどのように組み合わせて治療するか
というテーマ。

問題は、乳がんと同じように
55歳くらいがピークで結構若い、働き盛りや
子育て世代の方が罹患する

しかも見つかった時には遠隔転移やら起きた進行
した状況も少なくなく

まだその疾患の十分な整理がなされていない分野だという

皆があまりまとめてこなかった疾患だけど
集めてみたら、こういうことがわかってきた、
なる新しい道

教科書に載ってない仕事

教科書を書く仕事

また今日は刺激を受けました〜





by kenzaburou41 | 2018-03-14 22:46 | 食道稀な症例 | Comments(0)

悪性黒色腫の範囲診断

食道悪性黒色腫、

進行が早くて、遠隔臓器転移が来やすい疾患

最近オプシーボがでたのでだいぶその治療にも
変化がでている

昨今は内視鏡が普及してきたので

比較的早期にみつかるものも経験して

浅いうちにESDを。

っていうのが重要なんですが。

どこもかしこも黒いシミがあちこちにあって

う~んどこからどこまでとればいいのか
っつーのが極めて難しい

ヨードも使えんし、

拡大でみても境界わからんちん

全周ESDってのもどうなんでしょう

手術は避けたい、、、

さてどうしたもんでしょうか






by kenzaburou41 | 2018-03-13 17:54 | 食道稀な症例 | Comments(0)

内分泌細胞癌

内分泌細胞がんは食道癌の中では稀な疾患で

臓器転移が多く、手術をしてもすぐに再発する
事が少なくないので、抗がん剤中心に治療を
組み立てることとなる

ときにステージ1期で見つかる事もあり
この場合、3領域郭清を伴う手術をする
かっていうと、どうなんでしょう

やっぱり臓器転移がきちゃう癌だし

ケモで目に見えない癌を叩いて叩いて
がんをできるだけ押さえ込んで

局所はESD

さらに化学療法をできるだけ続ける

これがいいんでないか。

いやいや最初からケモラジでしょう
がっちり押さえ込んで協力な照射で
根治を狙おう

そういう施設もあるかもしれない

1)ケモーESD
2)ケモーケモラジ
3)根治手術ーケモ
4)ケモー根治手術
5)ESDーケモ
6)ケモラジーケモ

まだまだじつはある。

どこでESDをつかうか、放射線をつかうか
はては手術にふみきるか。

作戦がいっぱいあるではないか!

ここぞ腕のみせどころっ


ぽちっとな
by kenzaburou41 | 2016-01-08 22:10 | 食道稀な症例 | Comments(0)

ダビガトロンによる薬剤性食道炎

服用後3−4日

胸痛

食道潰瘍 

今日の症例ような全周性区域性の白濁粘膜変化はまれ

3年間で10数例の報告例あり

気をつけよう

ぽちっとな
by kenzaburou41 | 2015-04-15 22:00 | 食道稀な症例 | Comments(0)

悪性黒色腫経過観察例

食道悪性黒色腫といえば予後極悪としてしられ

進行が早く、早期にリンパ節、臓器転移が
きて死に至る不治の病。

その悪性黒色腫ですでに治療から7年経過
の患者さんがいて

初診時 無色素性悪性黒色腫でEMR
このときは0−Ⅰs型の柔らかい腫瘍として
見つかる

切除水平断端陽性、深さSM1

手術を勧めるものの、経過観察となり

周りの薄く黒いアイシャドーのような
所はだんだん色が濃くなっていき

ついに5年目に少し隆起して厚みがでてきた

その周りも黒いとこ、黒くないとこが混在で
どこまで切っていいか分からない

ヨードも拡大もNBIもBLIも使えないことが
わかってる

まあ、黒いとこをちまちまとっていけば
いんじゃないの?

ってことで悪性黒色腫との共存治療を選択。

これが結構うまくいってて
7年経過したけど転移もでてこない。

やってるのはEMRでちまちま黒い所を
取ってるだけ。

まあ,完全に治しにいってたら
うまくいってたかどうか、、、


かなり貴重な症例ですし
今年は英文で論文にしよう。

と決意を新たに。。。


悪性黒色腫とメラノーシスの違い

黒色腫は黒は黒でも墨のような真っ黒
があって黒の濃淡があるもの。

腫瘍の量が少ないときはアイシャドーの
ような色で、量が増えると黒がまし
高さがでてくる。

全く平坦なものから厚さがでてくるまでは
5年くらいかかることもある。

上皮内にとどまっているときは比較的
ゆっくりで

やっぱり筋板超えるとワッっと浸潤するんじゃないか


圧倒的に隆起型が多く、高さの割には
深さが浅い事が多く、バリウムでも
変形に乏しいのが特徴

これを英語でいえたらなあ、、

ぽちっとな
by kenzaburou41 | 2014-08-15 00:31 | 食道稀な症例 | Comments(0)

二ボルマブ

小野薬品工業株式会社(本社:大阪市中央区、代表取締役社長:相良 暁、以下「当社」)は、 完全ヒト型抗 PD-1 抗体「Nivolumab(ONO-4538/BMS-936558)、以下ニボルマブ」につい て、2013年12月、悪性黒色腫の治療薬として製造販売承認申請しましたので、お知らせいたします。
悪性黒色腫は皮膚の色素を産生する細胞が悪性化した腫瘍と考えられています。現在、国内 においては、外科手術により切除不能な悪性黒色腫の患者さんの予後は極めて悪く、その予 後を有意に改善する薬物療法はないことから、新たな治療薬の開発が期待されていました。
ニボルマブは完全ヒト型抗 PD-1 抗体です。PD-1 は、リンパ球の表面にある受容体の一種で、 生体において活性化したリンパ球を抑制するシステム(負のシグナル)に関与しています。 がん細胞は、このシステムを利用して免疫反応から逃れているという研究成績が報告されて います。ニボルマブは、リンパ球を抑制する PD-1 の働き(PD-1 と結合する PD-L1 および PD-L2 との相互作用)を抑制することで、がん細胞を異物と認識してこれを排除する免疫反 応を増進することにより有効性が期待されている薬剤です。また、ニボルマブは、厚生労働 省より、2013 年 6 月 17 日に「悪性黒色腫」を予定される効能・効果とする希少疾病用医薬 品の指定を受けています。
ニボルマブは、2005 年 5 月に、当社と米国メダレックス社が締結した共同研究契約に基づき 創製された完全ヒト型抗 PD-1 抗体です。その後、メダレックス社が 2009 年にブリストル・ マイヤーズ スクイブ(以下、BMY 社)に買収された際に、この抗 PD-1 抗体の北米における 開発・商業化権は BMY 社に継承されました。そして、2011 年 9 月に当社と BMY 社が締結 した戦略的なライセンス契約において、当社はニボルマブについて北米以外の地域のうち、 当社が開発・商業化の権利を留保する日本・韓国・台湾を除く全世界において独占的に開 発・商業化する権利を BMY 社に供与しました。
代表取締役社長である相良 暁は、「ニボルマブは、悪性黒色腫をはじめ、非小細胞肺がんや 腎細胞がんなど複数のがん腫に対する有効性が期待されている新規メカニズムの抗体製剤で あり、PD-1 を標的とする薬剤として、世界に先駆けて製造販売承認申請できたことを大変う れしく思います」と述べています。



「予後極悪」といわれる
食道の悪性黒色腫にも使えるんでないかい?


ぽちっとな
by kenzaburou41 | 2014-07-07 22:49 | 食道稀な症例 | Comments(0)